宁德网消息（记者 吴宁宁） 一不小心割伤手指，便会流血不止。这是不少人对于血友病印象最为深刻的认识。长期以来，血友病患者被形象地称为“瓷娃娃”，碰不得、摔不得。也正是因为这种对于血友病一知半解的认识，慢慢地，它成了“恐慌”一词的代言。

　　什么是血友病?它是如何发生的，又该如何预防?每年的4月17日是“世界血友病日”，今年是“世界血友病日”设立的第27年，主题是“相互支撑，共建家园”。在“世界血友病日”来临之际，记者采访了闽东医院血液科主治医生吴良华，请他为“血友病”作了一个名词解释。

　　认识血友病：1万人中才有1例血友病

　　“在我19年的生命里，所有记忆都跟出血有关。”从小苏懂事起，他就明白，自己不能像其他男孩那样跑和跳、不能上体育课、不能被人推撞。这一切，都因为他是一位血友病患者。7岁时，小苏有次玩耍不慎摔倒，之后关节出血疼痛，上医院检查发现患有血友病，此后他便和闽东医院结下了不解之缘。上个月，小苏因为车祸外伤，再次入住了闽东医院血液科。

　　“血友病最常见的表现是出血。”据吴良华医生介绍，血友病表现为轻度创伤即可发生出血不止，重型患者有自发性出血，这是由于血友病患者体内缺乏一种凝血因子导致的。血友病会导致患者肌肉和关节疼痛肿胀，肢体活动受限。如果反复出血得不到及时治疗，患者还可能出现关节畸形并导致残疾。而发生在关键部位的出血，如颅内出血、喉部出血、内脏出血等还可能直接危及生命，出血程度与血浆因子活性(浓度)相关，有症状者其因子活性往往低于5%;出血症状出现越早，病情越重。

　　不过，市民对于血友病也无需过度恐慌，这种病是十分少见的，发病率并不高。“血友病的发生机率仅为0.01%，也就是说1万人中才有1例血友病。”吴良华医生表示。

　　血友病“传男不传女”

　　“血友病是有典型遗传规律的疾病。”吴良华医生解释，所谓血友病的典型遗传规律是指由有问题的X型染色体所造成的，一旦DNA中X型染色体有问题，对于男性则显性发病，成为血友病患者，而女性则为终身血友病病毒携带者，但不会出现出血症状。所以，从遗传学角度看，血友病只会发生在男性身上，而女性的发病率几乎为零。

　　“只有在父亲为血友病患者、母亲为血友病病毒携带者的情况下，他们所生的女儿才有可能是血友病患者。”吴良华医生说道。

　　对此，吴良华医生提醒，在众多的临床患者中，血友病的遗传性因素占了很大部分，因此患者本人及家属应懂得优生优育的道理。对于家族中有或曾经有血友病亲属的家庭，应该在产前到医院进行基因筛查;而对于家族三代或三代以上直系、旁系亲属都没有血友病患者的家庭，可以选择无需到医院进行基因筛查。

　　防治血友病及早治疗是关键

　　“这个病治起来就跟救火一样，刚开始是小火，可能一盆水就能扑灭;等火越烧越大，就得许多水才能扑灭了。”吴良华医生表示，血友病是一种需要终生治疗的疾病，到目前为止没有根治的办法。但如果能够进行预防性治疗，这些病人完全可以像正常人一样生活。

　　据吴良华医生介绍，鼻衄(俗称鼻出血)、牙龈出血、舌尖破碎出血往往是血友病首先就诊症状。关节出血也比较常见，如果延误治疗时间超过四小时的话，疼痛将会非常厉害，及早的治疗可以预防残疾和慢性疼痛的发生。肌肉出血也是血友病常见出血形式之一，发病前会出现如肌肉发紧，有痛感，温度变化和刺痛或麻木的感觉等重要征兆，如果不及时治疗，就可能发生永久性肌肉损坏和麻痹。而颅内出血是引起血友病患者死亡的通常原因。

　　注意减少和避免外伤出血

　　“出血是血友病的危机根源，因此治疗血友病就要注意如何才能减少和避免外伤出血。”吴良华医生建议患者，自幼养成安静生活习惯，以减少和避免外伤出血，尽可能避免肌肉注射，如因患外科疾病需作手术治疗，应注意在术前、术中和术后输血或补充所缺乏的凝血因子。

　　对于早期关节出血者，宜卧床休息，出血停止、肿痛消失之后，可根据病情适当体疗，以防止关节畸形。因为目前市面上的很多药品含有可诱发出血性疾病的成份，因此血友病患者在选择和服用药物时，一定要向医生申明自身的疾病，请医生帮助选取，自行去药店购药时则一定要看好药品说明书。同时，平时宜食用一些高钙食物、富含维生素C、E及B胡萝卜素的果菜以及止血、补血的食物，忌食高脂肪、辛辣刺激性食物和油炸、油腻等不易消化的食物。

　　新闻链接： “世界血友病日”的由来

　　为了纪念世界血友病联盟发起人——加拿大籍的法兰克·舒纳波先生(Mr.Frank Schnabel)对于血友病患的贡献，以及唤起大众对于血友病的正确认知，自1989年起，特别选中他的生日作为世界血友病日。每年到了这天，世界血友病联盟都会举办活动，同时世界各地血友病患者，也共襄盛举。