名词解释
●冰桶挑战
今年7月以来，一项名为“冰桶挑战”的公益活动在地球上火得一塌糊涂。从美国总统奥巴马到比尔·盖茨，从NBA篮球明星科比·布莱恩特到中国香港艺人刘德华，从美洲大陆到万里长江……活动规则很简单，参与者只需将一桶冰水从头向下浇下，或者向罹患渐冻人症的患者捐赠100美元。成功完成挑战的人可以公开点名3个人参与挑战，被点名者要么在24小时内应战，要么向渐冻人患者捐款100美元，以此继续接力。活动发起两周内，冰桶挑战风靡美国。
●渐冻人
渐冻人症不仅无法治愈而且致命，都是在清醒状态下眼睁睁看着自己被“冻”住，全身逐渐瘫痪，直到不能呼吸。人们对于渐冻人症的关注与了解程度通常很低，大多只是停留在史蒂芬·霍金坐在轮椅上的形象。
宁德网消息(记者 蓝青 实习生 陈越 林碧莺) “冰桶挑战”活动最近火得一塌糊涂，微博、微信等社交网络近段时间几乎被该活动“刷屏”，可你知道这项活动的主旨吗?这个公益活动旨在让公众体验到全身被“冰冻”的感觉，关注渐冻人群体，并为其募集善款。
或许您对“渐冻人”这个名词感到颇为陌生，可您对霍金肯定不陌生，他就是一名“渐冻人”。昨日，记者就采访了相关医生，带您了解“渐冻人症”这一罕见病症。
关键词：渐冻
身体就像被逐渐冻住一样，最终无法呼吸
身体像被冻住一样，逐渐出现肢体无力、肌肉萎缩与吞咽困难，直到呼吸衰竭。这种病症叫肌萎缩侧索硬化症，俗称“渐冻人症”。
市医院神经内科副主任医师黄艮彬介绍说，“渐冻人症”是一种运动神经元疾病，它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致肌肉逐渐无力和萎缩。”
关于对渐冻人症病因至今不明，医学上认为，5%的病例可能与遗传及基因缺陷有关，另外有部分或与体内金属含量等因素有关。
关键词：无法治愈
现状有药可延缓但不能治愈
运动神经元控制着使我们能够运动、说话、吞咽和呼吸的肌肉活动，所以患上此症后，由于缺乏了神经的刺激，这些肌肉都会逐渐萎缩退化。患者肌肉会渐渐无力，最后到瘫痪，说话吞咽呼吸功能均会减退。不过在运动神经不断被侵犯的同时，感觉神经并未受到影响，所以该病并不影响患者的智力、记忆或者感觉。
关于渐冻人症，目前国际上对这种疾病的观点为：可以延缓，但无法治愈。被确诊后，患者平均存活年限只有数年，大多因呼吸衰竭、营养衰竭而死亡。对“渐冻人”来说，最残酷的是，发生这一切时，其意识完全清醒，眼睁睁地看着自己逐渐无法动弹、不能说话、无法呼吸。
关键词：罕见
发病率大约为十万分之几，医药费昂贵
在冰桶挑战之前，很多人并未听过“渐冻人症”这个名词，就是因为其罕见。据了解，该病的发病率大约为十万分之几。由于罕见病在人群中发病率低，因患者少、市场小，医药公司并不愿在药物研发上投入，所以罕见病的医疗费用大多昂贵。
据了解，目前全球唯一通过循证医学证实对渐冻人症有效延缓的药物仅有一种，而该药每月费用就需数千元钱，病情发展到后期后，治疗费用就更加难以估计，无法自主呼吸之后的无创呼吸机要数万元，重症监护室费用更是不菲，很多患者因为经济原因没法坚持到最后。
因此，虽然目前国内“冰桶挑战”公益活动也引发部分认为其变味的质疑声，但它至少引发了社会各界对这个特殊群体的关注，医生也呼吁，莫让罕见病患者治疗用药因“罕见”而陷入困境。
